osteoartrite

Osteoartrite (OA)

editor- prof Nivaldo baldo

A osteoartrite é uma doença degenerativa articular.

Seus mecanismos patogênicos são variados, como os mecânicos, que podem estar associados à mutação nos genes dos colágenos tipos II e X.

É uma artropatia, “doença articular”, generalizada ou localizada,onde os sinais de imagens como radiológicos inicialmente não acompanham o aparecimento desta doença articular.

A osteoartrite é um fenômeno de resposta intrínseca desordenada inflamatória dos tecidos moles e das cartilagens articulares.

Se lembrarmos que o prefixo "artro", vem do grego "arthros" e significa articulação, e a ele juntarmos o sufixo "ite" que significa inflamação, teremos a etimologia da palavra "artrite". O mesmo acontecerá ao juntarmos o sufixo "ose" que significa degeneração.

Os termos Osteoartrite e Osteoartrose surgiram posteriormente, para exemplificar melhor a doença Artrose, quando foi descoberto que o osso sub condral (embaixo da cartilagem) participava no processo fisiopatológico da doença, quando ocorre uma real degeneração estrutural.

Marcadores séricos da degradação do agrecano – queratan, sulfato de antigênico e do metabolismo que é a proliferação da sinovial – hialuronan sugerem o caráter sistêmico da osteoartrite.(Cossermelli sp)

As alterações da osteoartrite são coincidentes às alterações dos tecidos que compõem a articulação envolvida e o comportamento do condrócito,isto é que faz a cartilagem resistir as provocações e cargas físico- mecânicas.

Os estudos de imagens com ressonância magnética, tomografia computadorizada, raios-X digital com a cintilografia podem ajudar, mas na fase inicial a dificuldade diagnóstica com o uso de imagens é uma realidade.

Os exames laboratoriais pouco adicionam ao diagnóstico precoce, porém a hemossedimentação poderá estar um pouco elevada, como outros exames laboratoriais servem mais para um exames diferencial perante atividade reumática.

Os achados de valores aumentados de queratan sulfato no sangue e de epitopos de proteoglicanos nos líquido sinovial servem para o follow up futuro (cossermelli).

As agressões articulares são múltiplas, ocorrem nas crianças, nos jovens adultos e nas pessoas com mais idade.

Hoje com as atividades físicas nas escolas, nos clubes, pela "profissionalização" precoce dos treinamentos esportivos, principalmente no futebol, podemos encontrar os episódios de sinovite articular em crianças. São estas sinovites que abrem o caminho para a existência da osteoartrite e osteoartrose na vida futura.

O “embalance” desequilíbrio articular, são as atividades provocativas físicas e esportivas, sofrem mais agravos e perdas desnecessárias quando são associadas com:

- inadequação do peso corporal,magreza ou obesidade.
- variação anatômica neuro muscular da articulação
- erros de coordenação e da biomecânica nas atividades repetitivas, sejam andar, trotar, correr, praticando ou não alguma atividade esportiva.
- biótipo versus ações repetitivas com variações patológicas biomecânicas.
- doenças ou dificuldade neuro motora, erros na proporção do biótipo físico
- patologia de alinhamento articular,como valgo, vara e recurvato de joelhos, hiperlaxitude ligamentar articular.
- erros e agressões de treinamentos físicos esportivos, principalmente prática de caminhadas diárias.
- abusos e exageros nas pré temporadas nos times de futebol.
- exercícios provocativos como legg press, agachamentos, saltos, pliométricos, bike spin, caixa de areias, duck walk, ganguru, movimentos de torção com sobrecargas, burpee, cama elástica, corridas na areia e alongamentos forçados etc.
- histórico de intercorrências cirúrgicas articulares, com complicações por processos infecciosos, por “poor aligment” de reconstrução dos ligamentos cruzado anterior,cruzado posterior e cantos dos joelhos.Uma “simples meniscectomia” pode ser o inicio silencioso da osteoartrite de joelho, principalmente pelo retorno acelerado na fisioterapia.

- doenças reumáticas, metabólicas e infecciosas

- alterações do tônus muscular, erros posturais e má postura.

- erro comportamental e de assertividade, quando o paciente insiste de forma persecutória nos exageros da prática esportiva, como corrida, caminhada, tênis, futebol, bike, etc., pelos benefícios antidepressivos da atividade. Uma fuga muito perigosa que leva o praticante a adquirir a osteoartrite. Como querer manter um programa de atividade física forçado, que não coincide com a idade é outro procedimento que leva diretamente o praticante para a osteoartrite.

Teoria da Wake Forest University
Um estudo de longo prazo, realizado por pesquisadores da Wake Forest University, identificou a influência da perda de peso sobre a osteoartrite. A conclusão foi que a perda de 450 gramas de peso corporal diminuiria o impacto sobre as articulações do joelho em cada passo em 1,8 kg. Osteoartrite é uma doença degenerativa das articulações cujo principal fator que pode ser modificado pelo paciente é a obesidade. Osteoartrite é a uma das principais causas de afastamento do trabalho e de aposentadoria precoce no mundo. O estudo, conduzido por 18 meses com 142 adultos acima do peso com osteoartrite, também descobriu que a perda de 5% de peso corporal em adultos obesos mais velhos resultou em ganho de 18% no funcionamento geral.

Com o estudo claro e científico da Wake Forest university consolida nossa posição nestas décadas de não indicarmos as caminhadas como meio de cura e de saúde.
Infelizmente os obesos são os mais estimulados a caminharem para emagrecer, são os que mais colhem as lesões articulares como são acometidos pelos episódios de osteoartrite nos membros inferiores.

Qualquer pessoa seja um atleta profissional, um esportista de fim de semana ou mesmo um indivíduo mais idoso, quando submetido a determinados esforços mais intensos ou mesmo traumáticos, pode desenvolver um quadro inflamatório da articulação que, nesta fase aguda, recebera a denominação de artrite.

A artrite dos esportistas de alta performance, ou em praticantes isolados de qualquer atividade física, como regra é traumática e deve ser diferenciada daquela das outras doenças reumáticas, dos processos infecciosos, das doenças microcristalinas, principalmente, da artrite reumatóide, uma doença específica.

Resumindo, quando nos referimos a Osteoartrite ou Osteoartrose – Artrose, estaremos sempre falando “de uma mesma doença”, dentro de uma progressão e perdas das estruturas nobres articulares, o quanto antes forem tratadas pelos especialistas das mais variadas áreas, os resultados podem ser atenuados ou diminuídos, porém sem retorno ao status prévio a doença.

Um dos grandes vilões para os casos de osteoartrite de membros inferiores é o peso associado aos exercícios repetitivos esportivos. O excesso de peso e os exercícios esportivos repetitivos atuam aumentando o trauma intra articular, fazendo com que haja uma maior quebra de fibras colágenas, o que vai dificultar o efeito reparador por parte do condrócito.

Os critérios de diagnóstico da osteoartrite variam de acordo com a localização topográfica articular.

O importante é combinar todos os elementos possíveis laboratoriais, de imagem e clínicos para que seja identificado precocemente a osteoartrite.

Os sintomas podem ser variados e sem coincidência aparente aos esforços que esteja acostumado a fazer. Os Sintomas podem ser perda da facilidade e da liberdade dos movimentos articulares, seria como uma pré-rigidez, calor na articulação, leve edema ou inchaço na articulação, transformação da imagem virtual da articulação em relação a outra normal, dificuldade em execução dos movimentos tidos como corriqueiros e normais, dificuldades em descer, subir escadas, atrofia muscular, dificuldade em readquirir o volume muscular, ruídos articulares aumentados, sentir-se incomodado ao dormir ou quando esta sentado. Dificuldade em manter as atividades normais da vida diária com escrever, desenhar, pintar, lavar louças, cozinhar, caminhar etc.

O tratamento consiste em indiscutivelmente propiciar um repouso total ou parcial da articulação envolvida, opcionalmente fazer uso de anti-inflamatórios não hormonais, analgésicos, medicamentos moduladores do processo inflamatório e fisioterapia específica e adequada.

É bom lembrar que todo tratamento de fisioterapia é correto, porém nem todo é específico e qualificado para todas os pacientes. Cada episódio e caso precisam
ser atendidos num programa específico e individualizado.

Os tratamentos de fisioterapia não podem ser iatrogênicos facilitando o surgimento da osteoartrite.

É bom entender que as “propagandas” de medicamentos chamados condroprotetores ou reconstrutores condrais não estão confirmados em trabalhos de alto valor científico.
Os pacientes em todas as idades tem feito uso das condroitinas, hialuronato, hylan G-20, sulfato de Glucosamina, glicosaminoglican, SAMe (S adenosil - L – Metionina)anti -radical livre e hepatoprotetor, extrato de cartilagem,e suas associações podem causar síndrome nefrótica e severa toxicidade hepática.

Acetaminofem: recomendado pelo American College of Rheumatology (Colégio Americano de Reumatologia) como a primeira linha de tratamento contra a osteoartrite. Quando tomado em doses de até 4 gramas ao dia, pode oferecer um alívio significativo da dor da artrite porem com alguns efeitos secundários dos medicamentos descritos a seguir. No entanto, não se deve elevar a dose recomendada ou tomar o medicamento em combinação com grandes quantidades de álcool, já que pode haver danos no fígado.

Aspirina e Anti inflamatórios não esteróides (AINES): estão disponíveis sem prescrição e normalmente são eficientes no combate à dor da artrite, podem apresentar muitos efeitos secundários.Os efeitos secundários mais perigosos dos AINES são a formação de úlceras estomacais, sangramento do trato digestivo e dano renal. Os pacientes com doença hepática ou renal, ou com antecedentes de sangramento gastrintestinal não devem tomar estes medicamentos.

Celecoxib e o Rofecoxib tratam a dor da artrite de maneira similar aos AINES, no entanto, parece que produzem menor irritação estomacal e oferecem um risco menor de úlceras e sangramentos gastrintestinais,podem afetar o trato digestivo e serem tóxicos para os rins.

Glucosamina e condroitina orais: estes deveriam atuar nos blocos de construção da cartilagem, a substância que cobre as articulações. São encontrados em lojas de alimentos ou supermercados, sem prescrição. Os estudos iniciais indicam que estes compostos " fazem milagres" que não foram comprovados, mas que após longo período de uso já podemos encontrar contra indicações e alterações nefróticas.

Corticoesteróides ou esteróides: são medicamentos que reprimem o sistema imunológico e os sintomas da inflamação. Geralmente são empregados em casos severos de osteoartrite e podem ser administrados de forma oral, por injeções ou, ocasionalmente, injetados diretamente na articulação afetada. Os esteróides são utilizados para tratar as formas autoimunológicas de artrites, mas devem ser evitados na artrite infecciosa. Os esteróides apresentam múltiplos efeitos secundários que vão desde mal-estar estomacal e sangramento gastrintestinal, hipertensão, afinamento dos ossos, cataratas e aumento das infecções.

O avanço mais recente na artrite tem sido o desenvolvimento dos denominados antibiológicos, que atacam em moléculas individuais para reduzir a inflamação. Tais medicamentos, que incluem o etanercept (Enbrel) e infliximab (Remicade),são administrados por meio de injeções intravenosas e podem oferecer grandes melhorias na qualidade de vida do paciente. Podem causar síndrome nefrótica e severa toxicidade hepática.

O mais importante é absorver os bons ensinamentos e atitudes prudentes dos especialistas, não se deixando levar pelo ímpeto dos “prazeres” do esporte ou da atividade física desenfreada.

O paciente tem que entender que ao identificar a osteoartrite, seja um atleta profissional de alto rendimento,de fama internacional,esportista por prazer,um triatleta de academia,um corredor de qualquer tipo de prova, tem o chamamento para pensar e resolver quais são os prejuízos imediatos e tardios.

Muitas vezes os técnicos e professores de academias, de triatlon, de ginástica, apresentam a osteoartrite de joelho, de quadril. É o momento para entenderem que o tempo é inexorável, que esta patologia é o imposto que vem sempre atrelado ao esporte ou aos esportistas.

A “simples” inflamação articular, osteoartrite quase sempre passa como um leve episódio inflamatório na vida das pessoas ativas, mas todas elas precisam entender que é o alarme sábio do corpo, para que reestabeleçam padrões aceitáveis de prática física, que não permitam a destruição de suas articulações.

Atletas que prolongam o uso de medicamentos para se manterem na atividade esportiva física provocativa, como da busca de “milagres”, são vítimas da própria escolha, que com o passar dos anos tem evoluido para graves osteoartroses, engrossando as filas de portadores de deformidades articulares com chances de terem que receber próteses.

Quando um atleta recebe milhões para praticar, jogar, exercer suas atividades profissionais, como no futebol, há a recompensa dos milhões que conseguiu guardar. Há disponibilidade de poder fazer qualquer tipo de tratamento em qualquer lugar do mundo, mas entendam que a osteoartrose não respeita ninguém.

Milhares de cidadãos levados pelos “milagres” da atividade física sem regras, feita nos parques públicos, nas competições de corrida, de tria atleta, do futebolzinho semanal, dos excessos em clubes e academias, quando entram na faixa dos 50 anos para cima, tem sofrido o desespero dos tratamentos da osteoartrose, com severos impedimentos físicos. Muitos são submetidos às prótese articulares para poderem voltar a uma vida “normal” perante as atividades diárias, sem no entanto retornarem ao esporte.

O entendimento entre todas as partes que envolvem o atleta ou paciente comum é o melhor caminho para obtermos os melhores resultados de combata a osteoartrite.

O especialista em reumatologia e ortopedista, quando elaboram um tratamento ao paciente precisam entender que a parte física e de fisioterapia tem que ficar sobre total cuidado do fisioterapeuta. Caso contrário os desencontros de tempos e momentos para se vencer a osteoartrite serão desperdiçados. Com severo prejuízo ao atleta ou paciente.

É necessário que o paciente e o atleta entendam que todos os medicamentos que estão a disposição no mercado nacional e internacional, não tem regenerado as lesões da evolução nociva da osteoartrite para a osteoartrose.

As comparações por imagens, com scanner computadorizado, nos estudos comparativos de "follow ups" com as imagens dos milhares de pacientes que usaram várias substancias condroprotetoras ou condroregeneradoras, não apontaram para os "milagres' que tem sido prometido.

O mais prudente é inibir os fatores que propiciam a osteoartrite, principalmente com a reeducação e entendimento dos fatores que estejam agindo para fixação da osteoartrite que pode evoluir para a osteoartrose.



prof. nivaldo baldo
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condroitina e glicosamina

Glucosamine and Chondroitin for Treatment of Osteoarthritis

A Systematic Quality Assessment and Meta-analysis

Timothy E. McAlindon, DM; Michael P. LaValley, PhD; Juan P. Gulin, MD; David T. Felson, MD
JAMA. 2000; 283:1469-1475.

Context Glucosamine and chondroitin preparations are widely touted in the lay press as remedies for osteoarthritis (OA), but uncertainty about their efficacy exists among the medical community.

Objective To evaluate benefit of glucosamine and chondroitin preparations for OA symptoms using meta-analysis combined with systematic quality assessment of clinical trials of these preparations in knee and/or hip OA.

Data Sources We searched for human clinical trials in MEDLINE (1966 to June 1999) and the Cochrane Controlled Trials Register using the terms osteoarthritis, osteoarthrosis, degenerative arthritis, glucosamine, chondroitin, and glycosaminoglycans. We also manually searched review articles, manuscripts, and supplements from rheumatology and OA journals and sought unpublished data by contacting content experts, study authors, and manufacturers of glucosamine or chondroitin.

Study Selection Studies were included if they were published or unpublished double-blind, randomized, placebo-controlled trials of 4 or more weeks' duration that tested glucosamine or chondroitin for knee or hip OA and reported extractable data on the effect of treatment on symptoms. Fifteen of 37 studies were included in the analysis.

Data Extraction Reviewers performed data extraction and scored each trial using a quality assessment instrument. We computed an effect size from the intergroup difference in mean outcome values at trial end, divided by the SD of the outcome value in the placebo group (0.2, small effect; 0.5, moderate; 0.8, large), and applied a correction factor to reduce bias. We tested for trial heterogeneity and publication bias and stratified for trial quality and size. We pooled effect sizes using a random effects model.

Data Synthesis Quality scores ranged from 12.3% to 55.4% of the maximum, with a mean (SD) of 35.5% (12%). Only 1 study described adequate allocation concealment and 2 reported an intent-to-treat analysis. Most were supported or performed by a manufacturer. Funnel plots showed significant asymmetry (P .01) compatible with publication bias. Tests for heterogeneity were nonsignificant after removing 1 outlier trial. The aggregated effect sizes were 0.44 (95% confidence interval [CI], 0.24-0.64) for glucosamine and 0.78 (95% CI, 0.60-0.95) for chondroitin, but they were diminished when only high-quality or large trials were considered. The effect sizes were relatively consistent for pain and functional outcomes.

Conclusions Trials of glucosamine and chondroitin preparations for OA symptoms demonstrate moderate to large effects, but quality issues and likely publication bias suggest that these effects are exaggerated. Nevertheless, some degree of efficacy appears probable for these preparations.

Author Affiliation: The Arthritis Center, Boston University School of Medicine, Boston, Mass.

March 15, 2000


Alerta

A condroitina com suas associações químicas tem sido usada como uma panacéia, como medicamento de cura para todos os problemas de cartilagens, no esporte e no envelhecimento. Infelizmente virou moda, é usado para pacientes reumáticos que equivocadamente tem ingerido grandes quantidades destes medicamentos numa triste ilusão. Pois perdem o tempo e deixam de tomar medicamentos apropriados, continuam sob intensa produtividade de agentes agressores físicos,dai constatam que suas deformidades aumentaram ! Desde o início experimental da condroitina com suas associações na decada de 90 nos USA, tenho acompanhado seus verdadeiros "falsos milagres", o pior de todas é a coincidência de alterações renais em muitos atletas de idades variadas que tem sido encaminhados para os centros de cuidados renais.

Os não comprovados benefícios do uso destas substâncias tem somente ocasionado o enriquecimento da industria internacional e nacional, algumas até de fundo de quintal que descarregam os maléficos resultados deste sugestivo placebo.

o alerta tem sido dado há alguns anos em nosso centro de recuperação e treinamento,
onde há centenas de casos que após anos de uso destes medicamentos nada mais obtiveram que doenças associadas no sistema gastrointestinal, queda de cabelo, alterações funcionais urinárias. Deve se manter uma rígida observação sobre os verdadeiros efeitos de milhares de medicamentos que mesmo quando aprovados ou não pelo fda, coincidem com muitas perdas físicas e emocionais de milhares de pessoas.

Os prejuízos e danos a saúde do atleta mais ou menos jovens são agravado quando por inúmeras razões da corrida contra o envelhecimento ou ação inexorável do tempo, como dos efeitos desastrosos de treinamentos físicos e esportivos inadequados. Estas pessoas associam a condroitina com alguns anti inflamatórios,ou com aplicações de cortisona intra e extra articulares, ou com injeções para "melhorar" a viscosidade e elasticidade de algumas articulações. Tem ocasionado febres, inchaços, taquicardia, alterações da pressão arterial, precordialgias, alterações respiratórias,alergias,rash, alterações renais,alterações severas vasculares periféricas e até desmaios.

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editor prof nivaldo baldo

Sportmania entrevista prof. nivaldo baldo

Fisioterapeuta conhecido internacionalmente por seu trabalho em reabilitação e fisioterapia esportiva, Nivaldo Baldo é Diretor da Physiosport Rehabilitation Center em Campinas (SP), onde coordena um grupo de vários fisioterapeutas tendo tratado mais de 22.000 pacientes. Foi também fisioterapeuta da delegação brasileira nos XII Jogos Panamericanos em Winnipeg - Canadá em 1999; no World University Games em Kobe – Japão em 1985; nos Jogos Panamericanos em Edmonton – Canadá em 1983 e da Seleção Brasileira de Futebol sub 23 em Toulon – França em 1983.

Para saber mais sobre este, que foi o primeiro profissional brasileiro a levantar a discussão sobre exercícios provocativos em lesões musculares e articulares, leia a entrevista concedida com exclusividade ao SPORTmania.

O senhor chegou a praticar esportes? Fui nadador e jogador de pólo aquático. Como começou seu interesse por esta área de recuperação de atletas?

Vou contar de primeira mão, ninguém sabe disto. Quando eu era criança meu pai tinha um time de futebol tipo destes da várzea em Campinas, chamava-se ‘respaldo’. O pessoal ia, na época de caminhão, eu muito pequeno ia com eles e fui crescendo e vendo como todos sofriam, principalmente, com os problemas de joelhos, e meu pai na época tinha sub luxação por instabilidade, ou seja falta do cruzado anterior e sub luxava o joelho e eu desde pequeno o ajudava a reduzir a sub luxação. Isto foi por muitos anos, e na época nada existia de mais eficiente em termos de bons resultados nestes casos, e quando já formado e experiente tratei de meu pai que acabou fazendo duas próteses: uma de joelho e outra de quadril. Aqui em Campinas ele era conhecido como Toninho Baldo, vulgo Toninho Cavalo. Era zagueiro. Cilinho, Zé Duarte, Castilho e tantos outros do futebol eram desta época e região.

Como é o seu dia a dia? Meu dia começa às 5 da manhã e termina 9 da noite. Sempre fui assim, trabalho e estudo o dia todo, inclusive moro na minha clínica no último andar.

No momento, o senhor está cuidando de muitos atletas? Sempre temos muitos atletas e ex-atletas, mas mantemos muitos pacientes comuns e aqueles e aquelas que precisam de um programa super direcionado, especifico, individualizado.

Dezembro, que é mês de férias (eu não chego e não saio de férias), temos jogadores da Bahia, Paraná, Santa Catarina, Itália, Portugal, etc. Também mantemos pacientes que tiveram acidentes cerebrais traumáticos e ou vasculares que desejam lutar contra as sequelas destas patologias.

Conte-nos algo que o emocionou por ter obtido sucesso num caso que parecia perdido. Todos os pacientes e atletas têm dado provas de emocionante sucesso. Poderia criar uma lista, mas seria melhor eles darem o testemunho de quanto se dedicaram e quanto me ajudaram com as técnicas que fomos adaptando e criando. Se você quiser, eu peço para o pessoal da clínica te escrever, assim ficaria mais a vontade.

E o inverso? Algo que o chateou profundamente? A maior chateação é quando o paciente, a pessoa não quer continuar vivendo e ou tem comportamento confuso e destruidor de si mesmo. Pessoas que pensam que são eternas e que desfazem e agridem seus corpos e suas almas.

Existe uma lesão que seja mais comum? As lesões estão ligadas ao povo, seu tipo de esporte de conduta social e física. No Brasil, nem precisa dizer que o futebol causa a maioria das lesões, principalmente pelo número de praticantes oficiais e extra-oficiais, como também nos praticantes de final de semana. Mas o futebol não é o esporte mais lesivo e ofensivo a saúde. Existem muitos outros, muito mais prejudiciais em suas lesões como no handebol, motociclismo, lutas, esportes radicais, etc.

O senhor acha que um clínico geral deveria acompanhar a delegação das equipes de futebol? Tenho lutado para inserir um departamento de saúde no esporte e principalmente no futebol, não um departamento médico. É fundamental que mantenha-se na equipe e dentro dos campos um especialista em socorros, pode ser clínico, cardiologista, infecto, etc. Mas que tenha excelente base em primeiros socorros. Como também um traumatologista e ou ortopedista juntamente com o fisioterapeuta.

Por que na maioria dos clubes somente um ortopedista está presente nos gramados? Pela idéia que o ortopedista traumatologista é muito mais requisitado durante os jogos, mas na prática é diferente. O departamento de saúde necessita de todos. Do infectologista, do clínico geral, do dentista, da nutricionista, do professor de educação física, do fisioterapeuta, do psicólogo, do psiquiatra e tudo isto não funciona se não tiver um excelente general manager ou secretário de futebol.

Que conselhos o senhor daria para quem está começando, para que tenha uma carreira longa? Para os atletas aconselho sempre saber e discutir os seus problemas com os vários profissionais, nunca elegerem uma cirurgia que não é de urgência, tornando-a de urgência. Deve vasculhar e entender tudo o que vai acontecer com ele e com os procedimentos invasivos cirúrgicos e ou medicamentoso, como também de fisioterapia. A lesão tem que ser evitada e nunca negligenciada. Mas o imposto da atividade física é a lesão, portanto ninguém está totalmente isento de uma lesão esportiva, exceto quando não se é praticante de nenhum esporte. Atleta é atleta profissional, mesmo com muitas dificuldades, no entanto a população precisa entender que esporte não é sinônimo total de saúde, é risco, é mudança, é esforço e quando tudo é cientificamente e fisiologicamente programado e adaptado o atleta passa a manter a boa saúde, no entanto quando inúmeras variações e agressões passam a existir na vida do atleta este tem uma vida esportiva até de fama, mas depois as doenças geralmente aparecem crivando e limitando muitos ex-atletas e principalmente jogadores de futebol. Jogadores que com muitas lesões,muitas cirurgias que na época eram um sucesso hoje padecem de grande perda em suas articulações pelo desgaste e agressão do esporte de alta competitividade.

O senhor já conhecia o SPORTmania? Qual sua opinião sobre o site? Vocês têm que continuar com o site e com esta liberdade ética que apresentam com tantas qualidades e empenho. Parabéns!

Carlos Fernando Rego Monteiro - nasceu no Rio de Janeiro e é Coordenador Geral do SPORTmania. De 1994 para cá escreveu três livros esportivos: dois sobre automobilismo (Almanaque do Automobilismo e Rápidas Palavras) e um sobre basquete (Morada de Gigantes - Histórias de Araraquara e do Basquetebol da Uniara).

TIA - transient ischemic attack - TIA

Accidente isquémico transitorio - AIT

A transient ischemic attack - TIA

Pequeña apoplejía - AIT

Es un "mini accidente cerebrovascular" provocado por una alteración temporal del flujo de sangre hacia una zona del cerebro que produce una disminución breve y repentina de las funciones cerebrales (dura menos de 24 horas; generalmente menos de 1 hora).

Causas, incidencia y factores de riesgo

Un accidente isquémico transitorio (AIT) es provocado por una interrupción del flujo de sangre hacia las células cerebrales. Si los síntomas se resuelven por completo en menos de 24 horas, se denomina un AIT o "mini accidente cerebrovascular". Si los síntomas no se resuelven, el episodio se denomina un accidente cerebrovascular.

Una interrupción breve del flujo sanguíneo puede causar una disminución de la función cerebral (déficit neurológico). Los síntomas varían según el área del cerebro afectada y pueden incluir cambios en la visión, el habla o la comprensión, vértigo, disminución del movimiento o de la sensibilidad en una parte del cuerpo o cambios en el nivel de conciencia.

Si el flujo sanguíneo disminuye por un período de tiempo suficiente, las células cerebrales en el área mueren (se infartan) causando daño permanente en esa área del cerebro e incluso la muerte.

La pérdida de circulación de sangre al cerebro puede ser causada por: Estrechamiento de un vaso sanguíneo Coagulación de sangre dentro de una arteria del cerebro Desplazamiento de un coágulo hacia el cerebro desde otro sitio del cuerpo (p. ej., corazón) Una enfermedad de la sangre, cáncer y otros Inflamación de los vasos sanguíneos Lesión de los vasos sanguíneos

En un AIT, el flujo de sangre sólo se bloquea temporalmente. Por ejemplo, un coágulo sanguíneo puede disolverse y permitir que la sangre fluya de nuevo de manera normal.

La aterosclerosis ("endurecimiento de las arterias") es una condición donde se presentan depósitos adiposos en el revestimiento interno de las arterias, lo que incrementa dramáticamente el riesgo de AIT y de accidente cerebrovascular. La placa aterosclerótica se forma cuando ocurre daño al revestimiento de una arteria. Las plaquetas se aglutinan alrededor del área de la lesión como parte normal del proceso de coagulación y cicatrización.
El colesterol y otras grasas también se acumulan en este sitio, formando una masa en el revestimiento de la arteria. Se puede formar un coágulo (trombo) en el sitio de la placa, desencadenado por flujo sanguíneo irregular en este lugar, y el trombo luego puede obstruir los vasos sanguíneos en el cerebro.

Se pueden desprender fragmentos de la placa o de los coágulos y viajar a través del torrente sanguíneo desde lugares distantes, formando un émbolo que puede obstruir las arterias pequeñas, causando AIT.

Casi una tercera parte de las personas con diagnóstico de AIT presentan posteriormente un accidente cerebrovascular. Sin embargo, alrededor de un 80 ó 90% de las personas que presentan accidente cerebrovascular secundario a la aterosclerosis tuvieron episodios AIT antes de presentarse dicho accidente. Aproximadamente, una tercera parte de las personas que sufren un AIT, presentarán otro AIT, mientras que una tercera parte presentan sólo un episodio de esta condición. La edad en que se inicia varía, pero la incidencia aumenta significativamente después de los 50 años. El AIT es más común en los hombres y en afroamericanos.

Entre las causas menos comunes de AIT se encuentran trastornos sanguíneos (incluyendo policitemia, anemia drepanocítica y síndromes de hiperviscosidad, en los que la sangre es muy espesa), espasmos de las arterias pequeñas en el cerebro, anomalías de los vasos sanguíneos causados por trastornos como displasia fibromuscular, inflamación de las arterias (arteritis, poliarteritis, angiitis granulomatosa), lupus eritematoso sistémico y sífilis. La hipotensión (presión sanguínea baja) puede precipitar los síntomas en individuos con una lesión vascular preexistente.

Otros riesgos de AIT incluyen presión sanguínea alta (hipertensión), enfermedad cardíaca, jaquecas, tabaquismo, diabetes mellitus y edad avanzada.

Síntomas Los síntomas del AIT son los mismos que se presentan en el accidente cerebrovascular y comprenden el desarrollo súbito de:

Entumecimiento, hormigueo, cambios en la sensibilidad Debilidad, sensación de pesadez en las extremidades Dificultad para hablar (tartamudeo, mala pronunciación) Cambios en la visión ,pérdida de la visión en un ojo visión reducida ,visión doble , Sensación de que la persona o la habitación se está moviendo (vértigo) Pérdida del equilibrio ,Falta de coordinación ,Cambios en la marcha, tambaleante Caídas (causadas por debilidad en las piernas)
Otros síntomas que pueden estar asociados con esta enfermedad: Parálisis facial, Dolor de ojo ,Confusión

Nota: los síntomas se inician repentinamente, duran poco tiempo (desde pocos minutos hasta 24 horas) y desaparecen completamente. Pueden ocurrir de nuevo posteriormente. Los síntomas específicos varían dependiendo de la ubicación (el vaso involucrado), el grado de compromiso del vaso y la extensión de la circulación colateral.

Generalmente ocurren en el mismo lado si más de una parte del cuerpo se ve involucrada. Signos y exámenes Una historia detallada y completa es vital para el diagnóstico porque las deficiencias específicas manifestadas le ayudan al médico a determinar qué área del cerebro resultó afectada. A menudo, el diagnóstico puede fundamentarse sólo en la historia, ya que los síntomas y signos pueden haber desaparecido por completo cuando la persona llega al hospital.

El

examen físico debe incluir una revisión neurológica, la cual puede resultar anormal durante un episodio, pero normal después de que el episodio ha pasado. Este examen se puede utilizar también para descartar un accidente cerebrovascular en evolución más que AIT. La presión sanguínea puede estar alta.

La auscultación con estetoscopio en la carótida u otra arteria puede revelar un rumor, que es un sonido anormal causado por flujo sanguíneo irregular, lo cual puede indicar la presencia de placa aterosclerótica o

trombo en el área.
Los exámenes para AIT pueden incluir pruebas que determinen la causa, grado de compromiso del vaso sanguíneo y descartar un accidente cerebrovascular u otros trastornos que pueden causar los síntomas. CSC y TP son utilizados para descartar enfermedad hematológica.

TC de cabeza o IRM craneal son usados para descartar lesiones focales como la causa de los síntomas. Un duplex carotídeo (ultrasonido) puede efectuarse si existe la sospecha de estenosis carotídea. Se puede realizar un ecocardiograma para buscar un origen de la embolia.

Se puede realizar

arteriograma cerebral si se sospecha enfermedad vascular localizada (vaso sanguíneo) como estenosis de la arteria carótida ("endurecimiento") o vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos del cerebro). Se pueden realizar otros exámenes y procedimientos para determinar trastornos subyacentes y descartar otros que pudieran causar los síntomas. Estos incluyen examen para hipertensión, enfermedad cardíaca, diabetes, lípidos sanguíneos elevados, vasculitis y enfermedad vascular periférica.

Estos exámenes y procedimientos pueden ser:

Glucosa sanguínea Química sanguínea Lípidos séricos ESR (tasa de sedimentación) Pruebas para sífilis ECG Radiografía de tórax Ecocardiografía (si se sospecha la presencia de un trastorno cardíaco)

Tratamiento El objetivo del tratamiento es mejorar el suministro sanguíneo arterial al cerebro y prevenir el desarrollo de un accidente cerebrovascular.

El tratamiento de AIT reciente (en las últimas 48 horas) requiere generalmente hospitalización para evaluación de la causa específica y determinación de tratamiento por tiempo prolongado. Los trastornos subyacentes se deben tratar adecuadamente incluyendo trastornos como hipertensión, enfermedad cardíaca, diabetes, arteritis y trastornos sanguíneos. Así mismo, se debe dejar de fumar. El tratamiento de los síntomas de los trastornos sanguíneos (como

eritrocitosis, trombocitosis o policitemia vera, los cuales involucran incremento en el número de algunos de los componentes celulares de la sangre) puede implicar el uso de flebotomía, hidratación y tratamiento del trastorno sanguíneo subyacente (causante). Los medicamentos antihipertensivos pueden utilizarse para controlar la presión sanguínea alta. Los medicamentos para disminuir el colesterol pueden ser útiles para reducir los niveles altos de colesterol en la sangre. Los inhibidores de plaquetas y anticoagulantes (fluidificadores de la sangre) se pueden utilizar para reducir la coagulación. La aspirina es el medicamento utilizado con más frecuencia; otros son: dipiridamol, clopidrogel, Aggrenox o heparina, coumadina u otros medicamentos similares. El tratamiento puede continuarse por un período de tiempo indefinido. Se puede recomendar una cantidad reducida de sodio en la dieta para ayudar a controlar la presión sanguínea alta; también dieta para diabéticos, disminución de la grasa en la dieta u otros cambios en la alimentación. La cirugía (endarterectomía carotídea, remoción de la placa aterosclerótica de las arterias carótidas en el cuello) puede ser recomendable para algunas personas, particularmente para aquellas con más del 70% de estenosis de la arteria carótida y sin enfermedad terminal coexistente o demencia. Expectativas (pronóstico) Por definición, un episodio de AIT es breve y la recuperación es completa, pero puede volver a ocurrir más tarde durante el mismo día o después. Algunas personas presentan un solo episodio, otras pueden tener episodios recurrentes y algunas otras llegarán a presentar accidente cerebrovascular. Un AIT debe tratarse de manera tan agresiva como un accidente cerebrovascular, ya que cualquier AIT podría progresar y convertirse en un accidente cerebrovascular. Complicaciones Accidente cerebrovascular Recurrencia de AIT Lesión producto de caídas Sangrado como resultado de medicamentos anticoagulantes Situaciones que requieren asistencia médica El AIT es una emergencia médica. Se debe llamar al 911 en Estados Unidos u otro número local de emergencia inmediatamente. No se deben ignorar los síntomas sólo porque estos desaparezcan, pues pueden ser la advertencia de un accidente cerebrovascular inminente. Incluso si los síntomas se resuelven por completo, es importante buscar asistencia médica o llamar a un número de emergencia para obtener atención médica inmediata. Prevención La prevención del AIT comprende el control de los factores de riesgo. La hipertensión, diabetes, enfermedad cardíaca y otros trastornos asociados deben tratarse adecuadamente y se debe suspender el consumo de cigarrillos. El uso de anticoagulantes puede prevenir los accidentes cerebrovasculares en algunos pacientes que presentan coágulos sanguíneos o fibrilación auricular y la endarterectomía carotídea en pacientes seleccionados puede prevenir el accidente cerebrovascular.

Adaptación e publicación del prof nivaldo baldo - rua gonçalves cesar 177 Campinas 13073-230 SP Brasil

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A Criança na escola x mochila e Esportes - entrevista

Sabemos que milhares de pessoas de nossa população vivem em apartamentos (apertamentos), em áreas limitadas. A ociosidade é grande característica das cidades de médio e grande porte. Conseqüentemente, nossos filhos desenvolvem uma má adaptação física e postural e uma perda no desenvolvimento motor, esquelético, muscular, etc. Mas, quando chegam às escolas, infelizmente muitos procuram desenvolver jogos de handebol, voleibol, futebol, basquete, quando a maioria nem correr sabe e ainda possui uma baixa coordenação motora.Crianças que correm, saltam e jogam em excesso podem desenvolver problemas nas articulações dos quadris (necrose), falta de irrigação sanguínea, com perda do crescimento normal e tantas outras lesões como cartilagens dos joelhos e calcanhares, alergias, distúrbios de volume cardíaco... Nas escolas há necessidade de maior investimento na educação física e fisioterapia. Crianças precisam de desenvolvimento cardio pulmonar leve e adequado, desenvolvimento neuro-muscular que obedeça as fases de crescimento. Os perigos existem principalmente porque elas sempre sob o risco de doenças características da idade, que, sob stress competitivo, lesam o praticante. Não é preciso ensinar a nadar antes dos dois anos de idade, porque a criança não controla seus mecanismos posturais locomotores e também tem dificuldades no controle de suas necessidades fisiológicas básicas. Elas podem brincar na água com os pais, tios, professores mas, não devem ser ‘campeões’ pois ainda é inadequado, estressante e perigoso! Nas escolas precisaríamos desenvolver o espírito da solidariedade de educação, disciplina dentro das aulas de educação física; com o passar do tempo é preciso programar uma adequação na iniciação esportiva de uma criança, respeitando sua individualidade biológica. Todo cuidado para melhorar a qualidade de vida de nossas crianças é importante como adaptar o tamanho das bolas. Para crianças até 10 anos, só de latéx, macia e flexível. Nada de bolas oficiais como as de futebol e basquete Elas criam lesões articulares, tendíneas e musculares. O importante é desenvolver na prática física, a atenção, concentração, coordenação, habilidade e a humildade para o aprendizado! Corridas para crianças de 6 a 12 anos são perigosas, pois podem interferir não só na postura mas, também podem ocasionar um stress no ventrículo esquerdo com conseqüências desagradáveis. Crianças devem ser tratadas como tal.Crianças de ‘rua’ já comprovaram que, automaticamente, quando brincam em grupos, desenvolvem seu programa aeróbico periodizado, parando, diminuindo atividades quando cansadas ou em débito de oxigênio, logo voltando ao equilíbrio (steady state).O adulto faz ginástica aeróbica com 90% da anaeróbia (em steady state) com grande débito de oxigênio e stress no ventrículo esquerdo.Os excessos com preocupações do tipo quanto meu filho ou filha podem carregar, levar nas mochilas, tem criado uma confusão bem intencionada. Os especialistas tem oferecido centenas de caminhos e soluções, porém na prática os bons resultados não tem sido tão bons quanto a boa intenção destes.O mais importante é entender a individualidade biológica e do biotipo de cada aluno. As mochilas podem ser acopladas às costas dos alunos sem nunca ultrapassar o seu apoio final na região lombo sacra, o seu peso e dimensões ficam entre 10 a 15% do peso corporal do usuario. Devemos guardar as outras intercorrencias como quando adaptar num aluno com severo excesso de peso ou severo estado de magreza ou debilidade. Assim seria mais adequado aos alunos usarem “stroller” , a mesma que é aceita como bagagem de mão que pode ser levada dentro do avião.

Prof nivaldo baldo, fisioterapeuta conhecido internacionalmente por seu trabalho em reabilitação e fisioterapia esportiva, Nivaldo Baldo é Diretor da Physiosport Rehabilitation Center em Campinas (SP).

Foi o primeiro profissional brasileiro a levantar a discussão sobre exercícios provocativos em lesões musculares e articulares

prof.baldo@gmail.com

physiohelp@gmail.com

Ehlers Danlos Syndrome

Ehlers-Danlos syndrome
nosology by P. Tsipouras, M.D.
adapted by prof nivaldo baldo

ABSTRACT
The categorization of the Ehlers-Danlos syndromes began in the late 1960's and was formalized in the Berlin nosology. Over time, it became apparent that the diagnostic criteria established and published in 1988 did not discriminate adequately between the different types of the Ehlers-Danlos syndrome or between the Ehlers-Danlos syndrome and other phenotypically related conditions. In addition, the elucidation of the molecular basis of several Ehlers-Danlos syndromes has added a new dimension to the characterization of this group of disorders. We propose a revision of the classification of the Ehlers-Danlos syndromes based primarily on the cause of each type. Major and minor diagnostic criteria have been defined for each type and complemented whenever possible with laboratory findings. This simplified classification will facilitate an accurate diagnosis of the Ehlers-Danlos syndromes and contribute to the delineation of phenotypically related disorders.

Key Words:

Ehlers-Danlos syndromes, diagnosis, joint hypermobility, skin extensibility, tissue fragility, arterial rupture, heritable disorders of connective tissue.

INTRODUCTION
The Ehlers-Danlos syndromes (EDS) are a heterogeneous group of heritable connective tissue disorders characterized by articular hypermobility, skin extensibility and tissue fragility. Classification of the EDS began in the late 1960's [Beighton, 1970, McKusick, 1972] and in 1986, a nosology was proposed at a meeting in Berlin , which formalized the nomenclature of the various types [Beighton et al., 1988]. Recent developments in the elucidation of the biochemical and molecular basis of the EDS, together with increasing clinical experience, now permit refinement of the existing nosology. We met in June 1997 at Villefranche-sur-Mer, , in order to discuss the revision of the classification. Our proposals, which form the subject of this communication, have the aim of facilitating development and improvement in the following aspects of the EDS: 1) diagnostic uniformity for clinical and research purposes, 2) natural history, 3) management, 4) genetic counseling, 5) identification of potential areas of research. We propose a new simplified classification of the EDS into 6 major types. Our guiding principle in formulating the proposed classification was its usefulness to the "generalist". For each type, we defined major and minor diagnostic criteria. A major criterion has high diagnostic specificity, because it is infrequent in other conditions and in the general population. The presence of one or more major criteria is either necessary for clinical diagnosis or highly indicative and warrants laboratory confirmation whenever possible. A minor criterion is a sign of lesser diagnostic specificity. The presence of one or more minor criteria contributes to the diagnosis of a specific type of EDS, however in the absence of major criteria they are not sufficient to establish the diagnosis. The presence of minor criteria might be suggestive of the diagnosis of (an) EDS-like condition(s), the nature of which will be elucidated when the molecular basis becomes known.
METHODS The authors arrived at the proposed classification through a review of known clinical data and the biochemical and molecular observations obtained since the Berlin nosology meeting. This document was then circulated to other professionals working in the field for review and criticism.

REVISED CLASSIFICATION

A) General Comments

1. Skin hyperextensibility should be tested at a neutral site, meaning a site not subjected to mechanical forces or scarring, e.g., the volar surface of the forearm. It is measured by pulling up the skin until resistance is felt. In young children, it is difficult to assess because of the abundance of subcutaneous fat [Beighton, 1993; Steinmann et al., 1993].

2. Joint hypermobility should be assessed using the Beighton scale [Beighton et al., 1983]. Joint hypermobility depends on age, gender, family, and ethnic background. A score of 5/9 or greater defines hypermobility. The total score is obtained by: a) passive dorsiflexion of the little fingers beyond 90 degrees; one point for each hand. b) passive apposition of the thumbs to the flexor aspect of the forearm; one point for each hand. c) Hyperextension of the elbows beyond 10 degrees; one point for each elbow. d) Hyperextension of the knees beyond 10 degrees; one point for each knee. e) forward flexion of the trunk with knees fully extended so that the palms of the hand rest flat on the floor; one point. Easy bruising manifests as spontaneous ecchymoses, frequently recurring in the same areas, and causing characteristic brownish discoloration. Easy bruising may be the presenting symptom in early childhood. Child abuse should be considered in the differential diagnosis. There is tendency to prolonged bleeding in spite of normal coagulation status [Beighton, 1993; Steinmann et al., 1993].

4. Tissue fragility manifests as easy bruising and the presence of dystrophic scars. Scars are found mostly on pressure points (knee, elbow, forehead, chin) and have a thin, atrophic papyraceous appearance. Frequently the scars become wide and discolored; wound healing is impaired [Beighton, 1993; Steinmann et al., 1993].

5. Mitral valve prolapse (MVP) and proximal aortic dilatation should be diagnosed by echocardiography, CT or MRI. Mitral valve prolapse is a common manifestation, but aortic dilatation is uncommon; in a small proportion of patients with EDS it may be progressive [Leier et al., 1980]. Dilatation of the aortic root should be diagnosed when the maximum diameter at the sinuses of Valsalva exceeds the upper normal limits for age and body size [Roman et al., 1989, Roman et al., 1993]. Stringent criteria should be used for diagnosis of MVP [Devereux et al., 1987]. In those individuals where aortic dilatation exists, anuloaortic ectasia needs to be considered in the differential diagnosis.

6. Chronic joint and limb pain is common and skeletal radiographs are normal [Sacheti et al., 1997]. Frequently it is difficult to establish the precise anatomical localization of the pain.

7. Although well defined, the Kyphoscoliosis, Arthrochalasia, and Dermatosparaxis Types are considerably less common than the Classical, Hypermobility, and Arterial Types [Beighton, 1993; Steinmann et al., 1993].

B) Classification

1) Classical Type

i) Inheritance

*autosomal dominant

ii) Major diagnostic criteria

*skin hyperextensibility
*widened atrophic scars--(manifestation of tissue fragility)
*joint hypermobility

iii) Minor diagnostic criteria

*smooth velvety skin
*molluscoid pseudotumors
*subcutaneous spheroids
*complications of joint hypermobility (sprains, dislocations/subluxations, pes planus, etc.; Beighton and Horan, 1969)
*muscle hypotonia, delayed gross motor development
*easy bruising
*manifestations of tissue extensibility and fragility (e.g., hiatal hernia, anal prolapse in childhood, cervical insufficiency) [Steinmann et al., 1993]
*surgical complications (post-operative hernias); [Beighton and Horan, 1960, Steinmann et al., 1993]
*positive family history

iv) Cause and laboratory diagnosis:

Abnormal electrophoretic mobility of the proa1(V) or proa2(V) chains of collagen type V has been detected in several but not all families with the Classical Type. Because a highly sensitive screening method has not yet been developed, the absence of detected abnormalities by biochemical or molecular analysis does not rule out a defect in collagen type V. In informative families genetic linkage studies can be used for prenatal and postnatal diagnosis. Mutation analysis in individuals is being performed on a research basis. Locus heterogeneity has been documented (Steinmann et al., 1993). Genetic linkage to intragenic markers of the COL5A1 or COL5A2 genes has been excluded in some families. Abnormalities in the collagen fibril structure can be found in many families by electron microscopy [Vogel et al., 1979]; a "cauliflower" deformity of collagen fibrils, is characteristic [Hausser and Anton-Lamprecht, 1994] but not specific.

v) Special comments

1. The skin manifestations range in severity; families with mild, moderate and severe expression have been described (Table)

2. Molluscoid pseudotumors are fleshy lesions associated with scars. They are frequently found over pressure points (e.g., elbows).

3. Spheroids are small subcutaneous spherical hard bodies, frequently mobile and palpable on the forearms and shins. Spheroids may be calcified and detectable radiologically.

4. Recurrent joint subluxations are frequent in the shoulder, patella, and temporomandibular joints.

5. Dyspareunia and sexual dysfunction are occasional complaints in the Classical and other types of EDS [Sorokin et al., 1994].

6. Fatigue is a frequent complaint.

7. For management, see Steinmann et al. 1993.

2) Hypermobility Type

i) Inheritance

*autosomal dominant

ii) Major diagnostic criteria

*Skin involvement (hyperextensibility and/or smooth, velvety skin)
*Generalized joint hypermobility

iii) Minor diagnostic criteria

*recurring joint dislocations
*chronic joint/limb pain
*positive family history

iv) Special comments

1. Skin extensibility is variable. The presence of atrophic scars in individuals with joint hypermobility suggests the diagnosis of the Classical Type.

2. Joint hypermobility is the dominant clinical manifestation. Certain joints, such as the shoulder, patella, and temporo-mandibular joints dislocate frequently.

3. In rheumatologic practice, large numbers of patients present with generalized joint hypermobility [Beighton et al., 1983]. It is important to distinguish these individuals from those affected with the Hypermobility Type of EDS. There is considerable debate as to the causal interrelationships, if any, between the phenotype in such persons, and that of the Hypermobility Type of EDS.

4. Musculoskeletal pain is early in onset, chronic, and may be debilitating (Sacheti et al., 1997). The anatomical distribution is wide and tender points can sometimes be elicited. A tender point is defined as an area that, when palpated with the thumb or 2 or 3 fingers will be painful at a pressure of 4 kg or less [Wolfe et al., 1990].

5. For management, see Steinmann et al., 1993.

3) Vascular Type

Caused by structural defects in the proa1(III) chain of collagen type III encoded by COL3A1.

i) Inheritance

*autosomal dominant

ii) Major diagnostic criteria

*Thin translucent skin
*Arterial/intestinal/uterine fragility or rupture
*Extensive bruising
*Characteristic facial appearance

iii) Minor diagnostic criteria

*Acrogeria
*Hypermobility of small joints
*Tendon and muscle rupture
*Talipes equinovarus (clubfoot)
*Early onset varicose veins
*Arteriovenous, carotid-cavernous sinus fistula
*Pneumothorax/pneumohemothorax
*Gingival recession
*Positive family history, sudden death in (a) close relative(s)

The presence of any two or more of the major criteria is highly indicative of the diagnosis and laboratory testing is strongly recommended.

iv) Cause and laboratory diagnosis:

The method of laboratory diagnosis involves:

1) the demonstration of structurally abnormal collagen type III produced by fibroblasts causing defective secretion, post-translational overmodification, thermal instability, and/or sensitivity to proteases,

2) the demonstration of a mutation in the COL3A1 gene [Steinmann et al., 1993].

Determination of the serum level of procollagen type III aminopropeptide is experimental because of biological variability, confounding concomitant conditions, and analytical modification of the assay necessary for the detection of low levels [Steinmann et al., 1989].

v) Specific comments

1. Facial appearance is characteristic in some affected individuals ( Fig 1). There is a decrease in the subcutaneous adipose tissue, particularly in the face and limbs.

2. Joint hypermobility is usually limited to the digits.

3. Spontaneous arterial rupture has a peak incidence in the third or fourth decade of life but may occur earlier. Midsize arteries are most commonly involved. Arterial rupture is the most common cause of sudden death [Pepin et al., 1992].

4. Acute abdominal and flank pain (diffuse or localized) is a common presentation of arterial or intestinal rupture and should be investigated urgently. Non-invasive diagnostic procedures are recommended.

5. The subcutaneous venous pattern is particularly apparent over the chest and abdomen.

6. In the presence of severe bruising as an initial complication, child abuse and/or hematological disorders need to be considered. In the context of chronic bruising and abnormal scar formation, differentiation from the Classical Type of EDS is necessary.

7. Diagnosis of this condition is difficult in children in the absence of a family history.

8. Pregnancies may be complicated by intra-partum uterine rupture and pre- and post-partum arterial bleeding. Vaginal and perineal tears may be sustained during delivery.

9. Complications during and after surgery (e.g., wound dehiscence) are frequent and severe.

10. For management, see Steinmann et al., 1993.

4) Kyphoscoliosis Type

Caused by a deficiency of lysyl hydroxylase (PLOD), a collagen-modifying enzyme. Homozygosity or compound heterozygosity for mutant PLOD allele(s) results in the deficiency.

i) Inheritance

*autosomal recessive

ii) Major diagnostic criteria

*Generalized joint laxity
*Severe muscle hypotonia at birth
*Scoliosis at birth, progressive
*Scleral fragility and rupture of the ocular globe

iii) Minor diagnostic criteria

*Tissue fragility, including atrophic scars
*Easy bruising
*Arterial rupture
*Marfanoid habitus
*Microcornea
*Radiologically considerable osteopenia
*Family history, i.e., affected sibs

The presence of three major criteria in an infant is suggestive of the diagnosis and laboratory testing is warranted.

iv) Cause and laboratory diagnosis

The recommended laboratory test is the measurement of total urinary hydroxylysyl pyridinoline and lysyl pyridinoline cross links after hydrolysis by HPLC, a test which is readily available and has a very high degree of sensitivity and specificity [Steinmann et al., 1995]. The determination of dermal hydroxylysine is also easy; however determination of lysyl hydroxylase activity in fibroblasts and/or mutational analysis of the PLOD gene is performed on a research basis only.

v) Specific comments

1. Muscular hypotonia can be very pronounced and leads to delayed gross motor development. This condition should be considered in the initial differential diagnosis of a floppy infant [Wenstrup et al., 1989; Steinmann et al., 1993].

2. The phenotype is most often severe, frequently resulting in loss of ambulation in the second or third decade.

3. Scleral fragility may lead to rupture of the ocular globe after minor trauma. The condition should be differentiated from the brittle cornea syndrome [Royce et al., 1990]. It is now apparent that serious eye complications are much less frequent than previously thought [Wenstrup et al., 1989; Steinmann et al., 1993], hence the change in the descriptor of this type .

4. The severe neonatal form of Marfan syndrome should be considered in the differential diagnosis.

5. There have been reports of a less severe form of the condition with normal activity of lysyl hydroxylase and a normal hydroxylysine content in the dermis (OMIM # 229200); this form is even rarer.

6. For management, see Steinmann et al. [1993].

5) Arthrochalasia Type

Caused by mutations leading to deficient processing of the amino-terminal end of proa1(I) [type A] or proa2(I) [type B] chains of collagen type I because of skipping of exon 6 in either gene.

i) Inheritance

*autosomal dominant

i) Major diagnostic criteria

*Severe generalized joint hypermobility with recurrent subluxations
*Congenital bilateral hip dislocation.

iii) Minor diagnostic criteria

*Skin hyperextensibility
*Tissue fragility, including atrophic scars
*Easy bruising
*Muscle hypotonia
*Kyphoscoliosis
*Radiologically mild osteopenia

iv) Cause and laboratory diagnosis:

The biochemical defect is determined by electrophoretic demonstration of pNa1(I) or pNa2(I) chains extracted from dermal collagen or harvested from cultured skin fibroblasts. Direct demonstration of complete or partial exon 6 skipping in cDNAs of COL1A1 or COL1A2, respectively, can be performed, followed by mutation analysis [Steinmann et al., 1993].



v) Special comments

1. Congenital hip dislocation has been present in all biochemically proven individuals.

2. Short stature is not a manifestation, unless it is a complication of severe kyphoscoliosis and/or hip dislocation.

3. Larsen syndrome should be considered in the differential diagnosis.

4. For management, see Steinmann et al. [1993].

6) Dermatosparaxis Type

Caused by deficiency of procollagen I N-terminal peptidase caused by homozygosity or compound heterozygosity of mutant alleles (in contrast to the Arthrochalasia Type which is due to mutations involving the substrate sites of procollagen type I chains).

i) Inheritance

*autosomal recessive

ii) Major diagnostic criteria

*Severe skin fragility
*Sagging, redundant skin

iii) Minor diagnostic criteria

*Soft, doughy skin texture
*Easy bruising
*Premature rupture of fetal membranes
*Large hernias (umbilical, inguinal)

iv) Cause and laboratory diagnosis

Biochemical confirmation is based on the electrophoretic demonstration of pNa1(I) and pNa2(I) chains from collagen type I extracted from dermis in the presence of protease inhibitors, or obtained from fibroblasts. Determination of N-proteinase activity is performed on a research basis only.

v) Special comments

1. Skin fragility and bruising are substantial. Wound healing is not impaired and the scars are not atrophic.

2. The redundancy of the facial skin results in an appearance resembling cutis laxa; however, bruising and skin fragility are not manifestations of cutis laxa.

3. The name was taken from a similar phenotype and biochemical defect previously recognized in cattle, sheep and other animals.

4. The number of patients reported is small and the phenotypic spectrum might expand.

Other Types of the EDS
The current EDS type V (X-linked) was described in a single family [Beighton and Curtis, 1985]. The current EDS type VIII is similar to the Classical Type except that in addition it presents with periodontal friability [Stewart et al., 1977]. This is a rare type of EDS. The existence of this syndrome as an autonomous entity is uncertain.


EDS type IX was redefined previously as "occipital horn syndrome", an X-linked recessive condition allelic to Menkes syndrome (OMIM # 309400) [Beighton et al., 1988].

The current EDS type X was described in one family only [Arneson et al., 1980; for comments, see Steinmann et al., 1993].

The EDS type XI termed "familial joint hypermobility syndrome" was previously removed from the EDS classification [Beighton et al., 1988]. Its relationship to the EDS is not yet defined.


CONCLUDING REMARKS

The clinical variability and genetic heterogeneity of the Ehlers-Danlos syndrome has been long recognized. The existing classification [Beighton et al., 1988] differentiates the various types of the EDS on the basis of clinical manifestations and mode of inheritance. Although this approach is valid and useful it relies heavily on the identification and subjective interpretation of signs that are semi-quantitative, e.g., skin extensibility, joint hypermobility, tissue fragility, bruising etc. The result is frequent diagnostic confusion regarding the type of EDS and the inclusion of phenotypically similar conditions under the broad diagnosis of EDS. Since the publication of the existing classification, several reports have described the clinical findings, natural history, and molecular basis of different types of the EDS. This emerging information made apparent the somewhat artificial nature of the phenotypic boundaries between the former EDS Type I and EDS Type II. Another example is the frequent misdiagnosis of Joint Hypermobility as a type of the EDS. Thus, we re-visited the existing Berlin classification with the following objectives: 1) To refine the diagnostic definitions by introducing diagnostic criteria based on the specificity of the various clinical manifestations for each type of the EDS; 2) To formalize the use of laboratory findings, whenever possible, in the diagnostic definition of each type; 3) To simplify the existing EDS classification so that it becomes more accessible to the average generalist.

The proposed classification defines 6 major types of EDS. The descriptor captures, what is, in our opinion, the pathognomonic manifestation of each type. Furthermore, the molecular basis of each of the proposed types has either been clearly defined or is emerging. Thus, we concluded that what was formerly known as EDS Type I and EDS Type II could be merged in a single entity, the proposed Classical Type, because recent evidence indicates that they can have a common cause such as mutations in the COL5A1 or COL5A2 genes. Furthermore, the earlier differentiation was based primarily on the extent of the severity of the skin manifestations, a trait that could be attributable to a phenotype/genotype correlation, and was not necessarily a distinction based on cause.

The diagnostic criteria proposed for the Hypermobility Type will permit clear distinction from other types of EDS and also from phenotypically related disorders. We define the Vascular Type of EDS on the basis of clinical manifestations and the presence of mutations in the COL3A1 gene. Similarly, we define the Kyphoscoliosis, Arthrochalasia and Dermatosparaxis Types on the basis of clinical manifestations and the presence of particular biochemical abnormalities or molecular defects.

The former EDS Type V is a rare variant, the molecular basis of which remains unknown. The clinical characteristics of the entity currently known as EDS Type VIII remain uncertain, thus its delineation would require more clinical and molecular information.

We hope that these revised criteria can serve as a new albeit provisional standard for clinical diagnosis of the Ehlers-Danlos syndrome, for investigations of its genetic heterogeneity and phenotype-genotype correlations and clinical research on various aspects of these conditions. A further aim of this publication is to provide diagnostic criteria which will allow a clearer distinction of disorders that partially overlap with EDS and aid their clinical identification and research evaluation.


ACKNOWLEDGMENTS

The Ehlers-Danlos National Foundation (USA) and the Ehlers-Danlos Support Group (UK) sponsored this endeavor. Representatives of several national EDS groups held their own first international meeting at the same time. This concurrence promoted contacts, interaction and interchange, making it possible for involved laypersons to provide valuable input into the development of concepts concerning the EDS. The authors express their thanks to Drs. Peter Byers, William Cole, Michael Pope, Peter Royce, and Andrea Superti-Furga for reviewing and criticizing the manuscript.

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joelho operado

Joelho operado

Joelho operado fica melhor ou pior, igual nunca mais -1983

by prof nivaldo baldo

Joelho operado fica melhor ou pior, igual nunca mais.No entanto, quando é bem operado e totalmente recuperado, o joelho fica muito melhor.

Há muitos mitos e fantasias quando se fala de joelho e da cirurgia necessária para o indivíduo retornar ao esporte ou às práticas esportivas e sociais.

Hoje a ciência e a tecnologia médica podem propiciar ao paciente um melhor entendimento, principalmente quando o mesmo recebe a quantidade ideal de informações sobre o diagnóstico definitivo de sua lesão ou patologia.

É necessário um prognóstico, exemplos, modelos, e estar ciente de todo o trajeto a ser percorrido durante o tratamento em fisioterapia.

Deve-se evitar atalhos e fantasias para não se enganar na qualidade, quantidade e no tempo apropriado na fisioterapia para a recuperação do joelho operado.

01. O paciente deve conhecer e obter com a maior precisão possível o diagnóstico da lesão, sendo este feito clinicamente e com o uso de raio X, ressonâncias magnéticas, testes dinâmicos, etc. de boa qualidade. Isto tudo deve ser feito por profissionais altamente qualificados.

02. O paciente deve conhecer e entender o seu prognóstico e sua flexibilidade na evolução durante a restauração do joelho.

03. O paciente deve também conhecer, entender, respeitar e evitar as atividades e exercícios provocativos que possam fatalmente piorar a lesão primária. Ou seja, não deve tentar praticar atividades físicas, esportivas como se tudo fosse resolver no joelho, pois essa continuidade geralmente deteriora e piora a lesão primária.

04. As técnicas de cirurgia de artroscopia / artrotomia no joelho são conhecidas internacionalmente, não há invenções ou mágicas; o bom cirurgião fará o que se deve e o que puder ser feito com o joelho do paciente.

A cirurgia pode corrigir, reconstruir, e reparar somente quando o joelho apresentar condições para tais procedimentos. É impossível criar um joelho novo, mesmo quando se coloca próteses de joelhos; como também é impossível que o paciente queira exigir que sejam reestabelecidas as mesmas qualidades e potencialidades de um joelho natural que nunca foi lesado ou operado.

05. Na fisioterapia onde todos os procedimentos na restauração do joelho estão corretos, mas nem todos podem estar adequados e personalizados ao problema de todos indivíduos. Um só procedimento fisioterapia não serve para todos. Cada um deve ter seu próprio tratamento fisioterapia pessoal.

Portanto, a fisioterapia não é modismo, promessa, ou mágica; mas sim é uma ciência que abrange uma certa regra e disciplina, é o entendimento de suas fases de restaurações, que podem ter uma variação de tempo, modificadas de pessoa para pessoa.

Quando um paciente está sob trabalho de fisioterapia, deve evitar práticas e ou atitudes prejudiciais que vão contra a evolução positiva e total recuperação de seu joelho. Isso abrange exercícios e práticas provocativas como a de esportes, caminhadas, treinos em camas elásticas, caixas de areias, agachamentos, legg press, excesso de aplicações de gelo, excessos de aplicações de calor; deve-se evitar o desnecessário, para se adequar o tratamento às necessidades específicas de cada paciente.

Lembrem-se de quantos pacientes ou atletas já conseguiram recuperar-se através da fisioterapia corretamente aplicada, como também quantos outros desistiram, ou prejudicaram suas vidas ou carreiras pela própria instabilidade, pela procura do impossível, e pelas mágicas ou outras decepções não apropriadas. O correto mesmo para a recuperação de um joelho operado é fazer o tratamento de fisioterapia adequado e apropriado para cada pessoa.

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